先天性異常一、先天性無(wú)陰道

    本病是一少見(jiàn)疾患，在大約每４０００名新生女?huà)胫锌砂l(fā)現(xiàn)１例其中大多數(shù)不是完全沒(méi)有陰道，而是陰道發(fā)育不全(hapoplastiC)?；颊叩年幍篱L(zhǎng)度只有1一4厘米，為正常的三分之—左右，其余部分閉鎖，形成盲端。極少數(shù)病人，僅僅在相當(dāng)于正常陰道口的位置處有一個(gè)輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至可能看不到任何陰道的標(biāo)志．這類(lèi)患者的陰蒂和陰唇是正常的，因?yàn)樗鼈兒完幍烙胁煌呐咛?lái)源。因此，往往直到青春期后，因原發(fā)性閉經(jīng)或無(wú)性生活能力就醫(yī)時(shí)才能做出診斷。

    先天性無(wú)陰道如同時(shí)伴有不同形式的子宮解剖上的異常，叫做Rokitansky－Kuster－Hauser綜合征。子宮在大小和形狀上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對(duì)正常，但并不與陰道相通。此外，先天性無(wú)陰道還常常伴有泌尿系統(tǒng)的畸形。有一項(xiàng)研究報(bào)告指出，這類(lèi)病人的47%有尿道異常。在另一篇文獻(xiàn)中，Griffin（1976）報(bào)告了534例先天性無(wú)陰道患者，其中71例有異位腎臟，70例有先天性腎臟缺失，19例有腎孟和尿道異常：在同一篇文獻(xiàn)中，還報(bào)告12孫的病入有骨賂異常，4共有先天性心臟病。

    先天性無(wú)陰道會(huì)使月經(jīng)血逆流，繼發(fā)盆腔組織病變。因此，對(duì)那些子官和輸卵管基本正常的病人，如果在此之前進(jìn)行成形手術(shù)，有可能保留病人的生育能力。通過(guò)測(cè)定血漿促性腺激素和黃體酮水平，證實(shí)了這類(lèi)病人有正常的卵巢功能，腹腔鏡檢查也證明病人有正常的卵泡。然而，盡管有最好的內(nèi)科和外科處理，但是患這種病癥的大部分婦女仍然不會(huì)有生育功能。

    先天性無(wú)陰道不同于睪丸女性化綜合征，前者有正常的女性性染色體組型和正常的卵巢。利用剖腹探查、腹腔鏡、盆腔充氣造影或超聲波等技術(shù)可以確定子宮的存在和子宮的形態(tài)。

    本病的治療包括手術(shù)方法和非手術(shù)方法，Baldwin首先利用游離腸管為病人重建人工陰道，但是，這種方法的失敗率和死亡率都比預(yù)計(jì)的要高。隨后，Mclndoe（1938，1959）采用單層大皮片圍繞在一個(gè)橡膠模型上，置于重建陰道的創(chuàng)口內(nèi)。這個(gè)方法大大降低，了手術(shù)的危險(xiǎn)性，收到了極好的效果。還有一種可供選擇的非手術(shù)療法效果也很好：即采用一套擴(kuò)張器，用均勻的壓力壓迫陰道陷凹，經(jīng)過(guò)一定的時(shí)間可造成一個(gè)有相當(dāng)深度的陰道。

    不管是采用手術(shù)方法還是非手術(shù)方法，重建的人工陰道對(duì)于性刺激的生理學(xué)和解剖學(xué)反應(yīng)與正常陰道的反應(yīng)方式是—致的。尤其是在性興奮時(shí)也會(huì)有正常的陰道潤(rùn)滑：陰道相對(duì)擴(kuò)張，形成性高潮前階段并進(jìn)而導(dǎo)致正常的性高潮反應(yīng)，但是具有這種病癥的婦女們，心理問(wèn)題并不少見(jiàn)。

    二，先天性子宮異常

    臨床上可以碰到各種不同類(lèi)型的子宮發(fā)育異常。先天性子宮頸缺如而存在正常陰道和子宮體者極為罕見(jiàn)，這種情況導(dǎo)致青春期后月經(jīng)的滯留，需要手木治療。比較常見(jiàn)的情況是重復(fù)子宮，這對(duì)生育功能常常有不同程度的影響，但一般不引起性功能的改變。大多數(shù)病例的診斷只能通過(guò)子官輸卵管造影才能確立，—般地子宮觸診不容易發(fā)現(xiàn)異常。重復(fù)子官，也常常采取手術(shù)方法加以糾正，以促使懷孕，改善痛經(jīng)癥狀。