先天性異常一、先天性無陰道

    本病是一少見疾患，在大約每４０００名新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)１例其中大多數(shù)不是完全沒有陰道，而是陰道發(fā)育不全(hapoplastiC)?；颊叩年幍篱L度只有1一4厘米，為正常的三分之—左右，其余部分閉鎖，形成盲端。極少數(shù)病人，僅僅在相當于正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至可能看不到任何陰道的標志．這類患者的陰蒂和陰唇是正常的，因為它們和陰道有不同的胚胎來源。因此，往往直到青春期后，因原發(fā)性閉經(jīng)或無性生活能力就醫(yī)時才能做出診斷。

    先天性無陰道如同時伴有不同形式的子宮解剖上的異常，叫做Rokitansky－Kuster－Hauser綜合征。子宮在大小和形狀上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對正常，但并不與陰道相通。此外，先天性無陰道還常常伴有泌尿系統(tǒng)的畸形。有一項研究報告指出，這類病人的47%有尿道異常。在另一篇文獻中，Griffin（1976）報告了534例先天性無陰道患者，其中71例有異位腎臟，70例有先天性腎臟缺失，19例有腎孟和尿道異常：在同一篇文獻中，還報告12孫的病入有骨賂異常，4共有先天性心臟病。

    先天性無陰道會使月經(jīng)血逆流，繼發(fā)盆腔組織病變。因此，對那些子官和輸卵管基本正常的病人，如果在此之前進行成形手術(shù)，有可能保留病人的生育能力。通過測定血漿促性腺激素和黃體酮水平，證實了這類病人有正常的卵巢功能，腹腔鏡檢查也證明病人有正常的卵泡。然而，盡管有最好的內(nèi)科和外科處理，但是患這種病癥的大部分婦女仍然不會有生育功能。

    先天性無陰道不同于睪丸女性化綜合征，前者有正常的女性性染色體組型和正常的卵巢。利用剖腹探查、腹腔鏡、盆腔充氣造影或超聲波等技術(shù)可以確定子宮的存在和子宮的形態(tài)。

    本病的治療包括手術(shù)方法和非手術(shù)方法，Baldwin首先利用游離腸管為病人重建人工陰道，但是，這種方法的失敗率和死亡率都比預計的要高。隨后，Mclndoe（1938，1959）采用單層大皮片圍繞在一個橡膠模型上，置于重建陰道的創(chuàng)口內(nèi)。這個方法大大降低，了手術(shù)的危險性，收到了極好的效果。還有一種可供選擇的非手術(shù)療法效果也很好：即采用一套擴張器，用均勻的壓力壓迫陰道陷凹，經(jīng)過一定的時間可造成一個有相當深度的陰道。

    不管是采用手術(shù)方法還是非手術(shù)方法，重建的人工陰道對于性刺激的生理學和解剖學反應與正常陰道的反應方式是—致的。尤其是在性興奮時也會有正常的陰道潤滑：陰道相對擴張，形成性高潮前階段并進而導致正常的性高潮反應，但是具有這種病癥的婦女們，心理問題并不少見。

    二，先天性子宮異常

    臨床上可以碰到各種不同類型的子宮發(fā)育異常。先天性子宮頸缺如而存在正常陰道和子宮體者極為罕見，這種情況導致青春期后月經(jīng)的滯留，需要手木治療。比較常見的情況是重復子宮，這對生育功能常常有不同程度的影響，但一般不引起性功能的改變。大多數(shù)病例的診斷只能通過子官輸卵管造影才能確立，—般地子宮觸診不容易發(fā)現(xiàn)異常。重復子官，也常常采取手術(shù)方法加以糾正，以促使懷孕，改善痛經(jīng)癥狀。