先天性無陰道是指在胚胎發(fā)育時,副中腎管尾端發(fā)育停滯而末向下近伸,形成女性陰道極度短淺,同時伴以子宮不發(fā)育或發(fā)育不全,此類疾病在臨床中十分少見.偶爾遇上一兩例也很少報道.近幾年來，筆者在臨床中共接待兩例此類患者,現(xiàn)將相關(guān)情況報告如下:
1 臨床資料
1.1 例1：患者女，14歲，中學(xué)學(xué)生，因連續(xù)10個月出現(xiàn)周期性腹痛而來院就診，由婦產(chǎn)科轉(zhuǎn)至泌尿科。臨床檢查，患者外生殖器未見異常，已開始長陰毛，卵巢發(fā)育正常。無處女膜，陰道口處僅見一5mm深的淺凹陷，子宮成畸形發(fā)育，見宮腔明顯膨大，但未見與陰道有口相通，其它泌尿系統(tǒng)正常，其腹痛系原發(fā)性閉經(jīng)，導(dǎo)致原本發(fā)育不全的子宮因?qū)m腔積血，子宮增大所致。據(jù)其陪診的母親介紹，其母在懷孕該患者時期曾服用過大量含雄性激素的抗癌藥物，患者在青春期前一切發(fā)育正常，13歲后出現(xiàn)乳房增大，外陰長毛等第二性特征，但未見月經(jīng)初潮（實際上早已來初潮，但經(jīng)血已淤積在子宮腔，未外流）。通過進一步檢查并注射藥物，證明患者患有雄性激素不敏感綜合癥，綜合分析，確定該女患有先天性無陰道。
1.2 例2：某企業(yè)女工，24歲，已婚，因其新婚之夜出現(xiàn)嚴重性交障礙，自認為患上俗稱“石女”的怪癥，遂來醫(yī)院求診。自述其在16歲即開始出現(xiàn)變聲、乳房發(fā)育等第二特征，隨后即來月經(jīng)初潮，此后經(jīng)期一直紊亂，但尚能排經(jīng)，偶而還出現(xiàn)排血尿癥狀。經(jīng)臨床檢查，見其卵巢發(fā)育正常，外生殖器亦未見特別異常，陰毛十分稀少，但仍可見少許陰毛；患者有處女膜，處女膜口有淺短陰道下段（長約8mm），十分狹窄，無法進行正常的性生活，；子宮很小，幾乎未見明顯發(fā)育；泌尿系統(tǒng)發(fā)育出現(xiàn)異常。檢查結(jié)果確定為先天性無陰道，其生產(chǎn)病因?qū)偃旧w異常。