什么是先天性小耳畸形？它的病因是什么？

　　先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種小耳畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異。

　　這種疾病的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產(chǎn)、服藥、精神刺激及輻射、環(huán)境污染等母體因素可能是小耳畸形的發(fā)生原因之一，是否有遺傳因素尚無定論。

　　什么年齡進(jìn)行而在比較合適？全耳再造能否恢復(fù)孩子聽力？

　　全耳再造最佳手術(shù)時間是在7歲左右的學(xué)齡前期。這是由于兒童對身體的意識通常在4-5歲時形成，為避免遭到同伴的嘲笑而引起心理發(fā)育障礙，應(yīng)孩子入學(xué)之前進(jìn)行耳再造手術(shù)。從生理角度來講，３歲幼兒的耳廓已達(dá)成人的８５％，１０歲以后耳廓寬度幾乎不再生長，５－１０歲間的兒童耳廓的長度僅比成年人小數(shù)毫米，在此期間進(jìn)行耳廓再造，成年后再造耳與患耳的大小及形態(tài)可做到盡可能相似。

　　由于先天性小耳畸形的患者常伴有聽小骨發(fā)育異常，患耳聽力不好，而全耳再造只能恢復(fù)耳廓的外形，即使通過耳道再造也只能改善部分聽力，且效果不明顯。對幼小的孩子來講，可在較小的時候?qū)嵤┤斯る娮佣伒燃夹g(shù)，等孩子７歲時再造外耳。不過，做人工電子耳蝸時，最好能在整形專家指導(dǎo)下進(jìn)行，給將來外耳再造手術(shù)預(yù)留好位置。

　　全耳再造有幾種方法？

　　對于表面結(jié)構(gòu)復(fù)雜而精細(xì)的耳廓進(jìn)行再造是一個復(fù)雜而又具有一定挑戰(zhàn)性的手術(shù)，它手術(shù)方法很多，包括Tanzer-Brent的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、乳突區(qū)皮膚擴(kuò)張耳廓再造法等。

　　目前最常用的方法是哪一種？它的支架材料用什么構(gòu)成？是怎樣進(jìn)行的？

　　由于乳突區(qū)皮膚擴(kuò)張耳廓再造法具備皮膚來源充分、術(shù)后瘢痕隱蔽、再造耳廓遠(yuǎn)期效果穩(wěn)定等諸多優(yōu)點(diǎn)，已成為目前最常用的耳廓再造手術(shù)方法之一。由于缺乏理想化的生物材料，目前自體肋軟骨仍然是臨床首選耳支架材料。其優(yōu)點(diǎn)主要體現(xiàn)在取材方便、易于雕刻、無排異反應(yīng)、再造耳廓長期穩(wěn)定性較好等方面。使用Medpor的材料構(gòu)成的支架的使用也使用漸漸增多了。

　　通常手術(shù)分三期進(jìn)行：

　　第一期為擴(kuò)張器植入手術(shù)，即通過手術(shù)將100ml擴(kuò)張器植入耳后乳突區(qū)。可住院也可在門診進(jìn)行。術(shù)后一周開始注水，每周2～3次，約1～2個月完成注水。注水完成后，最好能持續(xù)擴(kuò)張3～6個月時間，這樣二期手術(shù)時，皮瓣較薄，回縮較小，再造術(shù)后效果較好。也可在注水完成后即行二期手術(shù)。

　　第二期為耳廓再造，即在術(shù)中取肋軟骨進(jìn)行雕刻而支架，再利用耳部擴(kuò)張的皮膚作為耳廓皮膚完成耳廓再造。此期手術(shù)需住院進(jìn)行，住院時間約10～14天。此期術(shù)后休息約半年時間，待再造耳廓基本穩(wěn)定，瘢痕軟化后再行三期手術(shù)。

　　第三期是在已完成耳廓再造的基礎(chǔ)上，進(jìn)行耳垂轉(zhuǎn)位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳廓更加完美逼真。