病因病理：胎兒發(fā)育至第3周時(shí)，頭端原始口腔的周圍形成五個(gè)突起：上方正中為不成對(duì)的額鼻突，其下方兩側(cè)為二個(gè)上頜突，在上頜突的下方兩側(cè)為二個(gè)下頜突。胎兒發(fā)育至第5周時(shí)，下頜突在中央部融合而構(gòu)成下唇及下頜骨。同時(shí)，額鼻突伸展至左右上額突之間，其下端分成一個(gè)中鼻突和兩側(cè)二個(gè)側(cè)鼻突。中鼻突在胎兒第6周時(shí)又繼續(xù)向下伸展，其下端又分成二個(gè)球狀突。球狀突與側(cè)鼻突問(wèn)有一凹溝，即為鼻窩；鼻窩將來(lái)發(fā)育成鼻孔。胎兒發(fā)育至第7周時(shí)，二個(gè)球狀突在中線相互融合，構(gòu)成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。同時(shí)，上頜突已向中線伸展，在上方與側(cè)鼻突融合，構(gòu)成鼻側(cè)部及頰部；在下方與球狀突融合，構(gòu)成上唇兩側(cè)的l/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時(shí)向口內(nèi)伸展：中鼻突垂直向后而構(gòu)成鼻中膈，上頜突在水平方向、向中線而構(gòu)成兩側(cè)腭突。腭突在胎兒第7周時(shí)已與前額融合；至第10周時(shí)，左右兩側(cè)腭突在中線相互、并與鼻中膈相融合。這時(shí)，口腔與左右鼻腔已完全分開(kāi)。一般認(rèn)為，唇裂的發(fā)生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(shí)(在胎兒第7周時(shí))融合的結(jié)果，而腭裂乃是由于兩側(cè)腭突未能按時(shí)(在胎兒第10周時(shí))相互、并與鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不確知，可能與遺傳、營(yíng)養(yǎng)、內(nèi)分泌或感染、創(chuàng)傷等有關(guān)。

    臨床表現(xiàn)：唇裂和腭裂有單側(cè)的和雙側(cè)的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各種程度不同的腭裂同時(shí)存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，單獨(dú)發(fā)生。臨床上一般可分為下列各種基本類型：(一)唇裂1.單側(cè)、不完全唇裂偶伴有鼻的變形。2.單側(cè)、完全唇裂常與單側(cè)、完全(貫通性)腭裂同時(shí)存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健側(cè)，而裂側(cè)鼻翼被拉向外側(cè)，因而裂側(cè)鼻翼變扁、且長(zhǎng)，引起鼻的嚴(yán)重不對(duì)稱。3.雙側(cè)、不完全唇裂兩側(cè)鼻翼略被拉向外側(cè)，鼻孔因而輕度變形。4.雙側(cè)、完全唇裂常與雙側(cè)、完全(貫通性)腭裂同時(shí)存在，與鼻中膈連接的前額顯著地向前突出。(二)腭裂1.懸雍垂裂或軟腭裂。2.軟、硬腭裂缺裂的程度各種不同，嚴(yán)重的可裂至門齒孔。鼻中膈可與一側(cè)腭突相連接。3.單側(cè)、完全(貫通性)腭裂常與單側(cè)、完全唇裂同時(shí)存在。裂側(cè)的腭突完全游離，與鼻中膈不相連接；其面積較健側(cè)略小。裂側(cè)鼻腔與口腔完全相通。4.雙側(cè)、完全(貫通性)腭裂常與雙側(cè)、完全唇裂同時(shí)存在。左右兩側(cè)腭突都與鼻中膈不相連接，與鼻中膈連接的前額顯著地向前突出。兩側(cè)鼻腔與口腔完全相通。[臨床表現(xiàn)]唇裂僅致顏面的畸形，很少妨礙患兒的吸乳。、但在腭裂，因口腔與鼻腔間有缺裂存在，吸乳時(shí)不能在口腔內(nèi)形成所必需的負(fù)壓，以致患兒吸乳困難，營(yíng)養(yǎng)不良。又由于口腔與鼻腔相通，口腔清潔衛(wèi)生差，因而易發(fā)生中耳炎及呼吸道感染。嚴(yán)重的是由于腭裂引起的發(fā)音障礙，患兒言語(yǔ)不清，呈開(kāi)放性鼻音。

    治療與預(yù)防：必須施行修復(fù)手術(shù)。唇裂手術(shù)的主要目的是整形，而在腭裂是恢復(fù)飲食和言語(yǔ)的功能。手術(shù)必須在適當(dāng)?shù)哪挲g施行，這對(duì)手術(shù)后的遠(yuǎn)期效果具有決定性意義。(一)唇裂的修復(fù)早期手術(shù)，效果良好。嬰兒在出生3—4月后，如果哺乳情況滿意，體重已達(dá)5kg時(shí)，即可施行修復(fù)手術(shù)。唇裂修復(fù)術(shù)的方法很多，但其操作原則都相同，僅切口的設(shè)計(jì)各異。一般先在缺裂的兩側(cè)選定不同的基點(diǎn)，并根據(jù)這些基點(diǎn)作切口，將缺裂的邊緣組織切除。然后將上唇翻起，在缺裂兩側(cè)的齦唇溝處作松弛性切口，并將鼻小柱、鼻翼和整個(gè)上唇完全與上顱骨膜分離。這樣，縫合時(shí)沒(méi)有張力，可使移位的鼻小柱和唇人中回復(fù)到正中位置，也可使裂側(cè)變形的鼻翼(鼻孔)恢復(fù)其正常形狀。最后，根據(jù)基點(diǎn)將肌、皮膚、粘膜分層縫合。由于這類術(shù)式的縫合線成鋸齒形，可以避免因瘢痕攣縮而發(fā)生的唇紅上縮(缺口)，遠(yuǎn)較以往的直線形縫合為佳。(二)腭裂的修復(fù)手術(shù)年齡如果過(guò)早，可以阻礙上頜骨的正常發(fā)育，使腭部狹窄并縮短，以致上下齒列的咬合發(fā)生障礙。相反，如果過(guò)遲，往往很難矯正患者的發(fā)音。既要恢復(fù)正確發(fā)音，也不阻礙上頜骨的正常發(fā)育，一般而論：1.對(duì)于懸雍垂裂、軟腭裂或輕度的軟硬腭裂，手術(shù)年齡在2—3歲。這些類型的腭裂多不阻礙上頜骨的正常發(fā)育。2.對(duì)于嚴(yán)重的軟硬腭裂，尤其是完全(貫通性)腭裂，應(yīng)先在患兒出生5—6月后修復(fù)唇裂和裂側(cè)鼻孔底部，而將腭裂手術(shù)推遲到4—5歲時(shí)。這時(shí)，上頜骨已發(fā)育到很大程度，手術(shù)后不會(huì)引起嚴(yán)重的腰部變形，而在患兒入學(xué)前(足6歲)還有足夠的時(shí)間來(lái)矯正其發(fā)音。腭裂手術(shù)可分為兩種類型。第一種是利用前后帶蒂的“雙蒂”粘—骨膜瓣。先在脖兩側(cè)近齒跟邊緣作松弛性切口，并在其后方鑿斷蝶骨的翼鉤，以減輕臘帆張肌(軟腭)的張力。再剖開(kāi)缺裂兩側(cè)邊緣，將口側(cè)粘—骨膜完全自骨面分離，形成雙蒂粘—骨膜瓣。繼將鼻側(cè)粘膜自骨面分離，并橫行剪斷附著在腭骨后緣的腱膜，而使軟腭松弛地移向中線。然后，分層縫合鼻側(cè)粘膜、肌和口側(cè)粘膜。利用雙蒂粘—骨膜瓣修復(fù)腭裂的缺點(diǎn)，是軟胯長(zhǎng)度和活動(dòng)度不夠，以致軟腭在發(fā)音時(shí)不能將鼻咽部完全封閉，患兒的發(fā)音仍帶有開(kāi)放性鼻音。第二種手術(shù)類型是利用兩塊或四塊“單蒂”的粘—骨膜瓣，這樣縫合后能將軟腭向后推移，而獲得長(zhǎng)而活動(dòng)的軟腭。腭裂修復(fù)后，應(yīng)即進(jìn)行長(zhǎng)期耐心的發(fā)音和語(yǔ)言訓(xùn)練。用吹氣、吹管樂(lè)器等方法練習(xí)軟腭和咽部的肌活動(dòng)，有效地完成腭咽閉合功能。然后按漢語(yǔ)拼音進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練。

（100xing.com 責(zé)任編輯：朱可可）