唇裂修補(bǔ)整形術(shù)
一、唇裂是怎么引起的?
在胚胎(即其母親懷孕)的第3周到第8周,胎兒的面部完成發(fā)育過程,組織由面部二側(cè)向中央會合。若在此期間由于某種原因使其發(fā)育過程受阻礙,不能使組織在一側(cè)或雙側(cè)融合,就形成單側(cè)或雙側(cè)唇裂。從遺傳學(xué)來看,唇裂是一種常染色體隱性遺傳,影響因素很多。若母體懷孕1~2個月內(nèi)患風(fēng)疹或因營養(yǎng)缺乏,如缺乏維生素B6、葉酸等,或服用某些藥物如氨甲喋啶,或母齡超過40歲,都可能是其致病因素。
二、唇裂會代代相傳嗎?
正常人群唇裂的發(fā)生率約為千分之一。人的遺傳物質(zhì)主要靠細(xì)胞里的染色體來攜帶,染色體有23對,其中1對決定性別,稱性染色體,其余22對為常染色體。如果染色體攜帶的基因是能表現(xiàn)出其特征的叫顯性遺傳,反之為隱性遺傳。胎兒從父母各接受一條染色體,當(dāng)兩條均為隱性遺傳基因,才會出現(xiàn)畸形。唇裂是一種常染色體隱性遺傳,它不是每代都能表現(xiàn)出畸形的,只有當(dāng)其外表健康的父母都帶有致病的基因,那么他們的子女中有1/4會發(fā)生唇裂,1/2子女表面健康而實(shí)際帶有致病基因,只有1/4子女是健康的。同胞兄弟姐妹中同時發(fā)生者為2%~4%。若父母之中有一位帶致病基因,另一位是健康的,則下一代子女無唇裂出現(xiàn),但有1/2子女帶致病基因。若父母中有一位是唇裂者,另一位是健康的,下一代子女中有一半畸形,另一半帶致病基因。若父母都是唇裂患者,則下一代子女都患唇裂。唇裂中男性比女性稍多些,男女比例約為1.5:1。
三、唇裂的分類
可分為單側(cè)及雙側(cè)唇裂,從治療角度講又可分為三種,隱性裂,不完全性唇裂及完全性裂。相應(yīng)的鼻畸形也同樣分為輕、中、重度。輕度鼻畸形為鼻底寬,但鼻翼外形正常,鼻孔突起正常。中度鼻畸形表現(xiàn)為鼻底寬,鼻孔塌陷或鼻翼溝加深,軟骨很少發(fā)育不全。嚴(yán)重鼻畸形表現(xiàn)為鼻底寬,鼻翼溝加深,鼻孔嚴(yán)重塌陷,常伴有鼻翼軟骨發(fā)育不全。
隱裂
隱裂的特點(diǎn)是:有一道溝或瘢痕超出了上唇的垂直長度,紅唇有一切跡,白唇有缺陷,出現(xiàn)不同程度的上唇垂直短縮。可以出現(xiàn)鼻畸形,有時鼻畸形甚至比唇部問題更嚴(yán)重。通常需要手術(shù)治療,但術(shù)中一定要仔細(xì)操作,以免術(shù)后產(chǎn)生畸形比先天性畸形更嚴(yán)重。
單側(cè)不完全性唇裂
單側(cè)不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙,但共同特點(diǎn)是鼻底處,或Simonart帶處均完整??捎眯D(zhuǎn)推進(jìn)法修復(fù)。盡管鼻翼畸形程度不同,需要移動復(fù)位的程度也不同,但都可在唇裂修復(fù)同時進(jìn)行。
單側(cè)完全性唇裂
單側(cè)完全性唇裂的特點(diǎn)是上唇、鼻底、齒槽(來源于初發(fā)腭)均有裂隙。盡管繼發(fā)腭不一定出現(xiàn)裂隙,但完全性唇裂多伴有全腭裂。評估單側(cè)完全性裂的關(guān)鍵是齒槽的位置及患唇的垂直高度。齒槽骨一般有四種位置(1)狹窄不塌陷。(2)狹窄伴塌陷。(3)間隙寬,不塌陷。(4)間隙寬,伴塌陷。"寬"是根據(jù)齒槽骨距合適的鼻翼基部的長短決定的。(也就是說當(dāng)唇裂閉合后,鼻翼基部位于裂處)"塌陷"是指患側(cè)上頜骨的舌側(cè)距由健側(cè)牙弓計算出的理想牙弓的距離。
四、治療時機(jī)
唇裂修復(fù)術(shù)可在出生后1個月后進(jìn)行(體重大于6公斤),身體健康者。
術(shù)前應(yīng)該改變嬰兒的飲食習(xí)慣,試為湯匙喂食,為手術(shù)做準(zhǔn)備。
單側(cè)唇裂修補(bǔ)時可同期行鼻畸形的矯正。
對于雙側(cè)唇裂可以用一次完成兩側(cè)修復(fù),裂隙較大時可以分二次完成,中間間隔3個月以上。
五、術(shù)后護(hù)理
術(shù)后應(yīng)用匙喂飼,不能吮乳喂養(yǎng),以減少縫合處滲出及齒槽修整處創(chuàng)傷。手術(shù)當(dāng)天恢復(fù)高能飲食以免患兒哭鬧。限制上肢活動以免手指抓到傷口??p線處用稀釋的雙氧水清潔,然后涂以抗生素軟膏??p線于術(shù)后5~7天拆除。
術(shù)后10天改用常規(guī)飲食及護(hù)理,患兒父母應(yīng)該知道術(shù)后4~6周時唇部瘢痕才最牢固,最好在4~6周前堅持外固定。一般瘢痕在術(shù)后3~6個月軟化。
六、是否只需一次手術(shù)?
唇腭裂的治療是一個系統(tǒng)性的治療,往往一次手術(shù)無法達(dá)到糾正所有的畸形,因而常常需要進(jìn)行二次手術(shù)。
一般而言,齒槽裂的修補(bǔ)在7~8歲時比較合適,分內(nèi)、外兩層閉合,中間植以松質(zhì)骨。鼻畸形的矯正及瘢痕進(jìn)一步整形手術(shù)在12歲比較合適。
七、手 術(shù)(只介紹單側(cè)唇裂的修補(bǔ)術(shù))
唇裂修復(fù)手術(shù)的基本要求是盡量恢復(fù)唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特點(diǎn):兩側(cè)鼻孔等圓等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇兩則高度相等、對稱,紅唇豐滿、唇珠微突、唇紅緣呈弓背形。上述解剖特點(diǎn)可作唇裂修復(fù)手術(shù)設(shè)計的依據(jù)。
唇裂修復(fù)的手術(shù)方法
唇裂修復(fù)手術(shù)的基本步驟為定點(diǎn)設(shè)計、切開和縫合。定點(diǎn)設(shè)計方法很多?,F(xiàn)僅介紹下三角瓣法。其步驟如下。
1.定點(diǎn)設(shè)計
先找出唇紅緣的點(diǎn)
在健側(cè)唇紅緣找出唇峰點(diǎn)D和人中最低點(diǎn)C,然后按CB=CD,定出B點(diǎn)。在患側(cè)唇紅緣最厚處定B′點(diǎn)。手術(shù)時最后將B、B′兩點(diǎn)對縫,即形成患側(cè)之唇峰點(diǎn)。
測量兩個基本數(shù)據(jù)
自鼻翼根部至鼻小柱根部,分別測量正常鼻孔底部與患側(cè)鼻孔底部的寬度,得到兩者相差的數(shù)目為X。自健側(cè)鼻底中點(diǎn)至D點(diǎn)測出h,為正常唇高,亦即修復(fù)手術(shù)后應(yīng)恢復(fù)的上唇高度。
定出其他各點(diǎn),劃線
在患側(cè)鼻底裂隙兩側(cè)分別定點(diǎn)A、A′。使AA′等于兩鼻孔底部寬度的相差數(shù)X,使AA′兩點(diǎn)相縫合后,兩側(cè)鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h(yuǎn)減去AB而得y,此為患側(cè)需增加的唇高。于B點(diǎn),作BE大約=y并與下唇唇紅緣近于平行。以A′作圓心AB作半徑,B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑,分別作弧而交于B″(最好B′B″近于與唇紅緣垂直)。又以B′B″兩點(diǎn)分別作圓心,以BE作半徑,作弧交于E′。連接A′B″、B″E′及E′B′各線(注意不要劃出B′B″線,此處不作切口)。校正各點(diǎn)后,以皮下針頭蘸美藍(lán)刺入皮內(nèi),劃出線,以碘酒固定。
2.切開、縫合
手術(shù)時要求細(xì)致、輕巧、減少創(chuàng)傷、切開準(zhǔn)確、縫合整齊。
切開時先用手指捏緊切口外側(cè)的上唇,以減少出血。依次按設(shè)計線切開AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切開后,健側(cè)上唇即可下降,在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側(cè)形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創(chuàng)緣則與A′B″相對。依次分層縫合。修整紅唇,根據(jù)情況采用嵌入或Z形對偶三角瓣法,以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者,一般主張推遲到13歲以后進(jìn)行根治性鼻畸形矯治術(shù)。
完全唇裂之裂隙較寬,張力較大,需在前庭溝處切開,作潛行分離,以利組織就位縫合。
另一方法為上位三角瓣法(米勒德法):方法靈活,人中破壞較少,但唇弓修復(fù)較差。
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