遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)
編輯: 更新時間:2009-08-31 09:49:15
來源:百形網(wǎng) 閱讀:10
多在20~30歲之間發(fā)病,部分在兒童期即可發(fā)病。
最突出的癥狀是受累血管破裂出血,常在同一部位反復(fù)出血。兒童期多見鼻衄,到青少年期鼻衄漸趨好轉(zhuǎn),而內(nèi)臟出血機(jī)會增加,以胃腸道出血最多見,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經(jīng)過多、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。
肝臟受累,因流經(jīng)肝動靜脈瘺的血流量增多而出現(xiàn)肝腫大,可有肝區(qū)疼痛及一定程度的壓痛,局部有時可觸及一搏動性腫塊,觸之有震顫,能聞及連續(xù)性血管雜音。
動-靜脈瘺的分流可產(chǎn)生高動力循環(huán)狀態(tài),并可產(chǎn)生高排量充血性心力衰竭,可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。
(100xing.com 責(zé)任編輯:麥小麥)
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